Что представляет собой системная красная волчанка

Из всех известных на сегодня заболеваний большое значение имеют системные болезни. В эту группу входит системная красная волчанка. Данная патология является генетически обусловленной. Она опасна тем, что могут поражаться одновременно различные органы и системы организма. В основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения. Болезнь встречается чаще всего у взрослых. Какова этиология, клиника и лечение системной красной волчанки?

Особенности заболевания

Системная красная волчанка у детей и взрослых — это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением различных органов и мелких кровеносных сосудов. Очень часто при волчанке происходит поражение сердца, почек, печени, кожи. СКВ — это неинфекционное заболевание. Оно не передается от больного человека здоровому. Больной не представляет эпидемиологической опасности для окружающих.

В группу риска по волчанке входят:

• женщины;
• лица от 15 до 45 лет;
• афроамериканцы;
• лица, принимающие определенные медикаменты («Гидралазин», сульфаниламиды);
• курящие;
• лица с наследственной предрасположенностью.

Уровень заболеваемости волчанкой невысок. Согласно официальной статистике, на 1000 человек приходится 2-3 больных. Как и любое другое аутоиммунное заболевание, красная волчанка возникает вследствие нарушения работы аутоиммунной системы. При этом синтезируемые организмом антитела не различают чужеродные клетки и ткани собственного организма. Эти антитела повреждают ДНК клеток соединительной ткани. Последняя является основой всех органов и кровеносных сосудов. Красная волчанка называется так потому, что основным проявлением болезни является появление на коже лица сыпи. Она локализуется в области щек и переносицы.

Этиологические факторы

Опытный врач должен знать не только, что такое системная красная волчанка, но и возможные причины ее возникновения. На сегодняшний день причины аутоиммунных нарушений известны не до конца. Возможные причины заболевания включают в себя:

• инфицирование организма вирусом Эпштейна-Барр;
• генетическую предрасположенность;
• повышенную инсоляцию;
• прием лекарственных препаратов;
• цитомегаловирусную инфекцию;
• гепатит C;
• наличие инфекционной эритемы, вызванной парвовирусом;
• воздействие химических соединений (трихлорэтилена);
• воздействие красок и фиксаторов для волос.

Существуют факторы, отягощающие течение системной красной волчанки. К ним относится применение гормональных средств. При волчанке в большей степени поражаются мелкие сосуды. Курение усугубляет ситуацию. К наиболее опасным лекарствам, повышающим риск красной волчанки, относятся: антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, диуретики тиазидного ряда, некоторые противогрибковые лекарства («Тербинафин»).

Спровоцировать развитие волчанки могут антибиотики («Изониазид»), антигипертензивные средства («Каптоприл», «Метилдопа»), гормональные препараты, «Сульфасалазин», «Пенициалмин», статины, фибраты, противосудорожные средства. Причины могут включать в себя контакт с вредными химическими веществами (инсектицидами, парааминобензойной кислотой).

Механизм развития болезни

Патогенез системной красной волчанки связан с нарушением функции иммунных клеток (T-лимфоцитов и B-лимфоцитов). Кроме того, в процессе лабораторного исследования крови больных обнаруживается снижение количества T-лимфоцитов. При волчанке уменьшается число лимфоцитов-киллеров примерно в 2 раза. Происходит бесконтрольный выброс в кровяное русло иммуноглобулинов, на фоне чего формируются иммунные комплексы. Эти комплексы оказывают повреждающее действие на внутренние органы, ЦНС, кожу. Немаловажную роль в этом играет повышенная активность B-клеток.

Клинические проявления

Симптомы системной красной волчанки могут быть самыми различными. При данной патологии в большей степени страдает кожа, эпителиальная и соединительная ткань. Нередко в процесс вовлекаются суставы (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные). Артрит чаще всего поражает крупные суставы. При волчанке наряду с суставами поражается связочный аппарат и мышцы. Все это может стать причиной деформации суставов. У большинства людей системная волчанка протекает в легкой форме. При этом наблюдаются периоды ремиссии и обострения. Возможные признаки заболевания включают в себя:

• повышение температуры тела;
• слабость;
• недомогание;
• снижение веса;
• покраснение лица по типу бабочки;
• боль в области суставов;
• скованность в движениях;
• синдром Рейно (посинение пальцев при воздействии холодной температуры);
• сухость глаз;
• головную боль;
• снижение памяти;
• болевой синдром в области груди;
• частичную алопецию (выпадение волос);
• крапивницу.

Симптомы зависят от формы волчанки. Обострение может характеризоваться поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей (носа и рта). При этом формируются бляшки, язвы или эрозии. При развитии васкулита имеется риск перфорации носовой перегородки. Более чем у половины больных наблюдается поражение легких. В данной ситуации формируется плеврит. Он бывает сухим и выпотным.

При развитии плеврита наблюдаются следующие симптомы: сухой кашель, боль в области груди, одышка. При системной красной волчанке часто страдает перикард: развивается сухой перикардит. При тяжелом течении волчанки возможно развитие миокардита. Помимо мелких сосудов нередко поражаются и крупные сосуды (аорты и ее ветви, коронарные артерии).

Примерно в 50% случаев при волчанке страдают органы ЖКТ. Больных может беспокоить тошнота, снижение аппетита, болевой синдром в различных отделах живота, изжога. Нередко на слизистой желудка и кишечника образуются язвы. В ходе обследования больных может обнаруживаться нефрит. Протекает он по типу гломерулонефрита. Чаще всего поражение почек выявляется в ходе лабораторного исследования мочи.

Поражение кожи при волчанке

Специфическим признаком заболевания является поражение кожных покровов. На ранних стадиях можно обнаружить покраснение лица. Происходит это по типу бабочки. Эритема формируется на щеках, в области переносицы и скулах. Подобное состояние называется эритематозным дерматитом.

Типичным проявлением системной красной волчанки является непереносимость ультрафиолетового света с развитием солнечного дерматоза.

При солнечном дерматозе видны небольшие участки гиперемии округлой формы. Можно увидеть венчик покраснения и участок атрофии кожи в центре. Очаги покраснения могут покрываться чешуйками. Подострая форма заболевания может проявляться наличием псориазоподобных очагов.

При этом на всем теле образуются пятна красноватого цвета, покрытые белыми чешуйками. Для волчанки характерно появление телеангиоэктазий. Нередко появляется крапивница. Буллезные высыпания указывают на высокую степень активности заболевания. Экзантема при волчанке в большинстве случаев не доставляет больному человеку неудобств. Дискомфорт возможен при поражении слизистой рта. При этом во время употребления пищи человек может испытывать боль.

Очаги покраснения кожи бывают одиночными или же склонными к слиянию. Они имеют четкие границы. Сыпь локализуется на лице, шее, груди и в области суставов конечностей. У некоторых людей отмечается хейлит. Это воспаление красной каймы, кожи и слизистой губ. К дополнительным признакам поражения кожи относится ломкость ногтей, сухость кожных покровов, выпадение волос.

Диагностика и лечение

Диагностика системной красной волчанки включает в себя:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови;
• опрос пациента;
• осмотр всего тела;
• рентгенологическое исследование легких;
• эхокардиографию;
• электрокардиографию;
• биопсию.

В процессе осмотра обращается внимание на состояние кожи и суставов. Общий анализ крови может выявить анемию, лейкоцитопению, тромбоцитопению. Определяется концентрация печеночных ферментов. Анализ мочи может выявить поражение почек. При этом нередко обнаруживается повышение белка, наличие эритроцитов (в случае гломерулонефрита).

Лечение системной волчанки направлено на предупреждение осложнений и устранение основных симптомов. Специфической терапии не существует. Лечение предполагает применение лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, цитостатиков, блокаторов ФНО, НПВС), дезинтоксикационную терапию, предупреждение попадания солнечных лучей на кожу.

Из глюкокортикостероидов применяется «Преднизолон». НПВС позволяют устранить болевой синдром при неосложненной форме заболевания. В тяжелых случаях вводятся стволовые клетки. Среди блокаторов ФНО важное место занимают такие препараты, как «Инфликсимаб», «Этанерцепт». Организуется также симптоматическая терапия. В случае поражения кожи назначаются гормональные мази. Лечение народными средствами волчанки малоэффективно. Большое значение имеет вопрос системной красной волчанки и беременности. Чаще всего дети от больных матерей рождаются здоровыми.

В некоторых случаях возможно развитие у малыша неонатальной волчанки. Данное состояние со временем проходит. Больные волчанкой женщины должны регулярно обследоваться у врача. Требуется консультация дерматолога и ревматолога. Таким образом, системная волчанка является неизлечимым заболеванием. Причиной летального исхода являются серьезные осложнения со стороны сердца, почек, печени. Средняя выживаемость составляет 10-20 лет.

Марина Ветрова

Врач-гематолог, 18 лет практики. Ведёт взрослых пациентов с анемиями и нарушениями свёртываемости крови, консультирует по вопросам аллергии и иммунодефицитных состояний. На сайте разбирает анализы и объясняет медицинские термины простым языком.